Нейроендокринні пухлини (НЕП) – рідкісні та складні новоутворення, які вимагають особливого підходу в діагностиці та лікуванні. Щоб допомогти пацієнтам та їхнім близьким розібратися в цьому захворюванні, фахівці Лікарні ізраїльської онкології LISOD підготували відповіді на кілька найчастіших запитань про цей тип пухлин. LISOD – це провідний медичний центр, що спеціалізується на лікуванні різних видів раку, включно з рідкісними формами, такими як нейроендокринні пухлини.
Що таке нейроендокринні пухлини і де вони зазвичай виникають?
Нейроендокринні пухлини – це ракові пухлини, які можуть розвиватися в будь-якому місці, де є ендокринні клітини. Ці клітини допомагають регулювати різні функції організму, такі як ріст, розмноження і метаболізм. Вони розподілені по всьому тілу, але найчастіше пухлини з них розвиваються в:
- легенях,
- тонкому кишечнику,
- підшлунковій залозі.
Чи всі нейроендокринні пухлини – ракові?
Коротка відповідь – нейроендокринні пухлини майже завжди є раковими. Але кожна ситуація унікальна, тому неможливо охопити всю широту цього захворювання простою відповіддю «так» чи «ні».
Деякі нейроендокринні пухлини класифікуються як такі тільки через вигляд під мікроскопом. Але з клінічної точки зору вони майже ніколи не ростуть і не поширюються, незалежно від того, проходить пацієнт лікування чи ні. Ці випадки становлять лише близько 1% усіх нейроендокринних пухлин. Але важливо згадати про них.
У деяких старих системах класифікації ці новоутворення патологи описували як «доброякісні» (неракові) або «злоякісні» (ракові), ґрунтуючись на тому, який вигляд мали клітини під мікроскопом. На жаль, ці терміни не завжди точно відображали, чи буде пухлина метастазувати і поводитися агресивно чи ні, тому від них відмовилися.
Сьогодні майже всі типи НЕП вважаються злоякісними. Відмінності лише в їхній агресивності. Деякі легко поширюються, інші – ні. Але онкологи вважають їх усіх небезпечними.
Які найпоширеніші симптоми нейроендокринних пухлин?
Симптоми цих утворень зазвичай поділяють на дві категорії.
Гормональні нейроендокринні симптоми. Вони включають сильну діарею, важкі виразки шлунка або неконтрольований рівень цукру в крові, який погано піддається лікуванню. Гормони, що виробляються, можуть відрізнятися залежно від місця в організмі, де виникла пухлина.
Механічні нейроендокринні симптоми. Вони пов'язані з функцією однієї частини тіла, наприклад, непрохідність тонкого кишечника або біль у певному місці. Ці симптоми виникають через те, що пухлина фізично тисне на іншу структуру.
Як зазвичай діагностують нейроендокринні пухлини?
Деякі пацієнти звертаються по допомогу через симптоми, такі як біль через метастатичний рак. Найчастіше це відбувається в печінці. Тому людина йде до лікаря, думаючи, що в неї проблема з жовчним міхуром, а це виявляється нейроендокринною пухлиною в печінці. В інших пацієнтів проявляються гормональні симптоми, які вказують на пухлину як на джерело.
Але часто рак виявляється абсолютно випадково. Наприклад, під час колоноскопії, рентгена або КТ зламаної кістки. У таких випадках пацієнти заявляють, що не відчували жодних симптомів до встановлення діагнозу.
Як зазвичай лікують нейроендокринні пухлини?
Може застосовуватися два підходи до лікування:
- Хірургія – вона найкорисніша, коли пухлина розташована тільки в одному місці або тільки одна пухлина (з багатьох) викликає проблеми. Але вона може бути доречна і в деяких інших обставинах, навіть після того, як ракові клітини поширилися. Інтервенційні радіологи також мають кілька технологій, які використовуються для контролю окремих пухлин, особливо в печінці.
- Системні методи лікування – це методи, які ми можемо застосовувати, щоб впливати на онкологічне захворювання, де б воно не розташовувалось в організмі, навіть якщо уже з’явились метастази. До них належать традиційна хімієтерапія, гормональна і таргетна терапія.
Новітній варіант – це тип системного опромінення, званий пептидною рецепторною радіонуклідною терапією. Більшість нейроендокринних пухлин мають специфічні гормональні рецептори, тож замість того, щоб давати пацієнтам саму гормональну терапію, лікарі можуть використати гормон, щоб перетягнути випромінювання туди, де розташоване злоякісне утворення, та прив'язатися до нього, оберігаючи більшу частину решти тіла від впливу радіації. Одне з досліджень показало, що цей тип терапії знижує швидкість прогресування нейроендокринних пухлин на 80%.
Важливо зазначити, що не існує «типової» послідовності лікування при цьому типі раку. Існують сотні можливостей. Кожен пацієнт і лікар визначатимуть свою конкретну послідовність терапії на основі клінічної ситуації та в міру її розвитку.
Чи можна вилікувати нейроендокринні пухлини?
Результати лікування цього захворювання сильно різняться. Тому універсальної відповіді немає. Але коли фахівці оцінюють шанси на одужання, вони враховують:
- ступінь,
- стадію,
- локалізацію.
Коли пухлина ще не поширилася, існує ймовірність одужання, якщо її видалення безпечне та доцільне.
Однак для деяких пацієнтів операція може нести більше ризиків, ніж сам рак. Тому в таких ситуаціях, особливо якщо пухлина не росте, не поширюється і не спричиняє неприємних симптомів, лікар може відмовитися від лікування і лише спостерігати за розвитком.
Онкологи можуть лікувати нейроендокринні пухлини, але наразі вони не можуть вилікувати метастатичні нейроендокринні пухлини.
Чому нейроендокринні пухлини так складно лікувати?
НЕП складно лікувати з кількох причин. По-перше, це рідкісний тип пухлин, і їх діагностика часто ускладнена, оскільки симптоми можуть бути неспецифічними або схожими з іншими захворюваннями. По-друге, пухлини можуть розвиватися в різних органах (кишечнику, легенях, підшлунковій залозі), що вимагає індивідуального підходу до лікування. Також такі злоякісні новоутворення можуть виробляти гормони, які впливають на роботу різних систем організму, що ускладнює контроль над захворюванням. Ще одним фактором є різний ступінь агресивності: деякі НЕП ростуть повільно, а інші швидко й агресивно. Усі ці особливості вимагають міждисциплінарного підходу і застосування комбінацій методів лікування, таких як хірургія, хімієтерапія, таргетна і радіонуклідна терапія.
Чи проводяться клінічні випробування за участю пацієнтів з нейроендокринними пухлинами?
Так, зараз у світі проводиться багато клінічних досліджень, особливо пов'язаних із терапією радіонуклідами. Це не просто один метод, а цілий підхід до лікування.
Суть у тому, що спеціальний білок допомагає знайти ракові клітини, а потім доставляє дозу радіації прямо до них. Можна змінювати цей білок або тип радіації, щоб отримати різні ефекти. Зараз є препарат Lutathera, який використовує радіоактивний Лютецій-177, і він уже доступний на ринку. Також проводяться випробування інших подібних препаратів.
Нещодавнє дослідження показало, що використання Lutathera для лікування агресивних пухлин може знизити ризик погіршення хвороби на 72%. Крім того, дослідники працюють над новими препаратами з іншим типом радіації, наприклад, з використанням актинію.
Є й інші дослідження, пов'язані з таргетною терапією та імунотерапією. Хоча імунотерапія поки що не так добре працює з нейроендокринними пухлинами, онкологи шукають нові комбінації препаратів, щоб поліпшити результати.
Важливо розуміти, що вибір медичного центру для діагностики та лікування нейроендокринних пухлин відіграє ключову роль у прогнозі захворювання. НЕП – це складні пухлини, що вимагають міждисциплінарного підходу і високої кваліфікації лікарів. Тому вкрай важливо звернутися до спеціалізованого закладу, який володіє необхідним досвідом і сучасними методами лікування. Раннє звернення до профільних фахівців може істотно поліпшити прогноз, мінімізувати ризики і запропонувати найбільш ефективні варіанти терапії.
На правах реклами
